Fenyloketonuria (PKU) jest rzadką, dziedziczną chorobą metaboliczną, która wpływa na zdolność organizmu do przetwarzania aminokwasu fenyloalaniny (Phe). Osoby z PKU nie mogą rozkładać tego aminokwasu, co prowadzi do jego gromadzenia się we krwi.
Phe jest składnikiem białek, które spożywamy w diecie. U osób z PKU, wysokie poziomy Phe mogą prowadzić do uszkodzeń mózgu i innych poważnych problemów zdrowotnych, dlatego kluczowe jest kontrolowanie diety.
Z przyjemnością dzielimy się materiałem, który powstał dzięki współpracy z dietunio.pl
Pku dieta
Podstawą leczenia PKU jest dieta niskofenyloalaninowa. Polega ona na ograniczeniu spożycia produktów zawierających Phe. Osoby z PKU muszą unikać pokarmów bogatych w białko, takich jak mięso, ryby, jaja czy nabiał. Zamiast tego, stosuje się specjalne preparaty diety, które zapewniają niezbędne składniki odżywcze bez nadmiaru Phe.
Fenyloalanina w produktach
Fenyloalanina występuje naturalnie w wielu produktach spożywczych. Produkty bogate w Phe, takie jak mięso, ryby, orzechy, nasiona, nabiał, ale także niektóre warzywa i owoce, powinny być ograniczone lub wyeliminowane z diety osób z PKU.
Pku – choroba
Choroba ta jest genetyczna i dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Oznacza to, że oba rodziców muszą przekazać dziecku zmutowany gen, aby rozwinęła się fenyloketonuria. Testy przesiewowe dla noworodków są ważne, aby wykryć PKU jak najwcześniej.
Fenyloketonuria – jadłospis
Jadłospis dla osób z PKU musi być starannie zbilansowany, zapewniając nie tylko odpowiednie ilości składników odżywczych, ale także minimalizując spożycie Phe. Współpraca z dietetykiem specjalizującym się w PKU jest kluczowa dla skutecznego zarządzania dietą.
Czy osoby z pku mogą spożywać jakiekolwiek produkty bogate w białko?
Osoby z PKU muszą unikać produktów bogatych w białko, takich jak mięso, ryby czy nabiał. Zamiast nich stosuje się specjalne preparaty diety dostarczające niezbędne składniki odżywcze bez nadmiaru Phe.
Jakie są konsekwencje spożycia nadmiaru fenyloalaniny?
Nadmiar fenyloalaniny u osób z PKU może prowadzić do uszkodzeń mózgu, problemów z zachowaniem, opóźnień w rozwoju i innych poważnych problemów zdrowotnych.
Czy dieta niskofenyloalaninowa jest jedynym leczeniem pku?
Dieta niskofenyloalaninowa jest podstawowym sposobem zarządzania PKU, ale niektórzy pacjenci mogą wymagać dodatkowego leczenia farmakologicznego, które wspomaga kontrolę poziomu Phe.
Zobacz także:
